下面着重谈一下胆汁淤积怎么回事,首先给一个定义,这定义在许多书上文字都不一样,想以Sherlock写的书来说,胆汁淤积是胆汁生成或流动发生的障碍 。这障碍可以在肝细胞水平、也可以在微胆管水平,微胆管是两条肝细胞锁扣在一块形成的微胆管,这个微胆管还是在肝细胞的水平里形成的,这上面发生了障碍,一直到Vater壶腹,从微细胞到小胆管,到微胆管,到Vater壶腹发生障碍,都可以造成胆汁流动的障碍,使胆汁不能排出,这就叫胆汁淤积 。壶腹在临床上见到要有直接胆红素增高为主,病人的症状可以有可以没有瘙痒,比较特征是血里碱性磷酸酶增高,不少病人伴有转肽酶增高,一来一个黄疸病人一看转肽酶7千、8千肯定有胆汁淤积,赶紧排除肝外胆汁淤积,这B超就可以帮助我们,也可以进一步做CT,没有胆石没有肿瘤,但是有直接胆红素的增高 。同时转肽酶增高,这是在肝细胞微胆管这一面生成的,再有微胆管和整个疾病的时候,可以在血里淤积升高,这时候是胆汁淤积,这和肝炎肝细胞性黄疸不一样的,当然更不同于间接胆红素的增高,所以这两个酶增高还是很重要的 。
这图片是发生的部位可以在微胆管那面,这是两个肝细胞,它们扣在一块就是微胆管,这是胆管开始的源头,这地方发生了一些胆汁成份包括胆红素转运到微胆管里面的障碍,这样在血里面就要淤积,就是肝内胆汁淤积 。有的原发性胆汁性肝硬化主要病变部位是小胆管,微胆管下来是小胆管,然后有腋间小胆管以后,融合起来成为胆管 。在这水平是可以的,这水平是原发性胆汁性肝硬化,小胆管发生了变化胆汁淤积,所以胆汁淤积从微胆管下到大胆管都可以发生 。总的来说是什么原因引起的,把这两连在一块,因为他们往往是同时并存,比如病毒性肝炎,所谓淤胆性的肝炎,虽然胆红素十几、二十毫克 。还有药物性胆汁淤积,以及脂肪增生,或其他毒物引起的 。这里主要发生在微胆管水平的,原发性胆汁肝硬化,还有刚才说Dubin-Johnson综合症,在微胆管发生问题有这么多的,肝外胆汁淤积就是通常说梗阻性黄疸,这就是三大分类里面梗阻性的黄疸 。
【王宝恩:黄疸的临床诊断与治疗进展】近年来对于胆汁淤积发生的原因,主要在这些方面的进展,研究了肝细胞的机理侧,在肝细胞膜有这种蛋白或因子叫NTCP,就是硫磺酸供转运蛋白,它的功能是把胆酸从细胞外到细胞内,到血痘里要被摄取进肝细胞,就要经过这种转运蛋白 。还有OATP就是有机阴离子转运蛋白,要把胆红素和它相似的有机阴离子从细胞外转移到细胞内 。到微胆管是胆汁酸派出的蛋白,这种转运蛋白功能健全的话就把胆酸从这个细胞膜通过它的作用派运到微胆管里面,还有一个MRP2,它作用就是把胆红素一类有机阴离子从细胞内转入微胆管里面,Dubin-Johnson的先天性病主要是这种疾病发生了变异,因而胆红素不能充分派到胆里,就发生了黄疸 。这还有转运蛋白F1C1,这是派逆胆固醇的,在微胆管有众多的转运蛋白把细胞内的成份转运到微胆管成胆汁 。AE2是阴例子焦化蛋白2,可以把CL离子转运到小胆管细胞,把里面碳酸氢根转移到小胆管里面,所以胆汁里面是碱性的 。
从细胞的角度来考察,发生胆汁淤积有四个存在的原因,一个原因是肝细胞膜流动性下降 。本来在肝细胞膜上有ATP酶,来保证肝细胞膜的流动性良好,这样肝细胞膜不是僵硬的肝细胞膜,外面是磷脂里面是其他的脂质,它的流动性是良好的,如果受到食胆酸的毒性作用或其他的毒性作用,肝细胞膜流动性下降,结果是胆汁摄取不够,胆汁向微胆管分泌不够,胆汁流速减小,就发生胆汁淤积 。在微胆管一面,微胆管遭受破坏也要使肝细胞内转运出去胆汁充分发生问题 。第三个在微胆管周围有一些亚细胞的结构,一些微丝,这些微丝是保证微胆管的压力,使胆汁能够通畅的流出去,微丝破坏了胆汁收缩力,胆汁流速减少就发生胆汁淤积 。在两个肝细胞之间,在正常的时候有一些紧密连接的系统,这紧密连接可以分成四层,比如紧密连接桥立还有中间的连接,这一套连接系统把肝细胞两层连接在一起,微胆管里面胆汁漏不出去,现在受到病毒或毒物的影响,连接系统受到障碍,微胆管的胆汁就漏出去了,使胆管和血窦之间发生连通,这样就发生胆汁淤积的临床情况,这是肝细胞的变化 。这样肝细胞变化的结果就发生临床症状,一个是瘙痒,胆汁淤积是胆汁成份的淤积,并不单纯是胆红素的淤积 。所以有病人开始的症状是瘙痒,甚至一、两年就是很难解除的瘙痒 。很多病人同时发生胆红素增高,然后大便变白,尿颜色变深 。从总指标上总胆红素和结合胆红素增高,这是表明直接胆红素增高症 。具有诊断特点的是碱性磷酸酶增高,很多病人谷氨酸转肽酶增高,这两个增高是有特点的,一看这个高了,底下有堵塞了,先排除肝外堵塞,排出以后胆管很畅通为什么还堵塞呢?就是刚才说的微胆管的水平 。往往这时候肝脏也有病变,所以也有转氨酶增高,这增高的幅度不是很大,因为不是广泛极性肝细胞的损伤,它的疾病也会有一些肝细胞影响 。
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